La fibrosi reticolinica del midollo osseo iniziale nella policitemia vera esercita un impatto sul risultato clinico


È stata esaminata la prevalenza e la rilevanza prognostica della fibrosi reticolinica del midollo osseo in 526 pazienti con policitemia vera secondo la definizione della World Health Organization ( WHO ), valutati al momento della diagnosi iniziale.

Un totale di 74 pazienti (14%) ha mostrato per lo più fibrosi reticolinica di grado 1, con solo 2 casi con fibrosi di grado più elevato.

Le caratteristiche cliniche e di laboratorio alla presentazione, compreso il carico dell'allele JAK2V617F, sono state per la maggior parte simili tra i pazienti con o senza fibrosi, con l'eccezione di una maggiore prevalenza di splenomegalia palpabile in pazienti con fibrosi ( P minore di 0.01 ).

I pazienti con fibrosi erano meno inclini a sviluppare trombosi durante il decorso clinico ( 1.1 vs 2.7 per 100 anni-paziente; P=0.03 ) e più inclini a sviluppare mielofibrosi post-policitemia vera ( 2.2 vs 0.8 per 100 anni-paziente; P=0.01 ).

Non c'è stata alcuna differenza significativa tra i due gruppi in termini di sopravvivenza globale e sopravvivenza libera da leucemia.

Il presente studio ha fornito elementi riguardo all'incidenza, grado e rilevanza prognostica della fibrosi del midollo osseo osservata al momento della prima diagnosi di policitemia vera. ( Xagena2012 )

Barbui T et al, Blood 2012; 119: 2239-2241



Emo2012



Indietro

Altri articoli

La policitemia vera è una neoplasia mieloproliferativa cronica caratterizzata da eritrocitosi. Rusfertide, un peptide iniettabile mimetico dell’ormone principale regolatore del...


Si ritiene che l’infiammazione cronica svolga un ruolo importante nello sviluppo e nella progressione della malattia della policitemia vera (...


Rimane non ben definito se il salasso da solo possa mantenere adeguatamente l’ematocrito target nei pazienti con policitemia vera (...


I dati aggiornati dello studio di fase 2 REVIVE hanno mostrato che nella policitemia vera, il trattamento con Rusfertide, un...


La policitemia vera ( PV ) è caratterizzata da attivazione JAK/STAT, eventi trombotici / emorragici, sintomi sistemici e trasformazione della...


La policitemia vera è associata a un aumentato rischio di trombosi ed emorragia. L'Aspirina ( Acido Acetilsalicilico ), raccomandata per...


Jakavi è un medicinale usato per il trattamento delle seguenti affezioni: a) splenomegalia ( ingrossamento della milza ) o altri...



Idasanutlina, un antagonista MDM2, ha mostrato attività clinica e una rapida riduzione del carico allelico JAK2 V617F nei pazienti con...


Idasanutlina, un antagonista di MDM2, ha mostrato attività clinica e una rapida riduzione del carico allelico di JAK2 ( V617F...